Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

Die HCM ist eine angeborene Erkrankung und gehört zur Gruppe der Herzmuskelerkrankungen. Sie ist charakterisiert durch eine meist asymmetrische Verdickung (Hypertrophie) der Muskulatur der linken Herzkammer. Bei einem Teil der Fälle kommt es zu einer unter Belastung zunehmenden Verengung der linksseitigen Ausflussbahn und im Verlauf zu einer Versteifung des Herzmuskels. Hauptbeschwerden sind Luftnot unter Belastung sowie teilweise gefährliche Herzrhythmusstörungen. Zum Schutz vor dem plötzlichen Herztod wird bei manchen Patienten ein ICD implantiert. Bei welchem Patienten letztlich die Implantation eines ICD notwendig ist, hängt von vielen zusätzlichen (Risiko-)Faktoren ab und sollte vom behandelnden Ärzteteam gemeinsam mit dem Patienten entschieden werden.

Behandelt wird die Erkrankung mit Herzkraft senkenden Medikamenten und – im Falle einer Verlegung des Ausflusstraktes – mit einer herzkathetergeführten oder operativen Muskelentfernung. Wie oft eine kardiologische Nachsorge mit Echokardiographie und/oder Langzeit-EKG stattfinden sollte, hängt von der Schwere der Erkrankung ab sowie davon, wie schnell die Muskelverdickung zunimmt. Es sollte also im Einzelfall von dem behandelnden Kardiologen entschieden werden.

Ein anderer Name für die Hypertrophe Kardiomyopathie ist hypertrophische Kardiomyopathie. Früher wurde sie auch als Idiopathische Hypertrophe Subaortale Stenose (IHSS) bezeichnet.

NCCM (Non Compaction Cardiomyopathie)

Als Non-Compaction-Kardiomyopathie wird eine sehr seltene, familiär-gentische bedingte Störung der Herzmuskel-Verdichtung (primäre Kardiomyopathie) während der Organentwicklung bezeichnet, die 1984 erstmals beschrieben wurde. Das klinische Krankheitsbild umfasst Zeichen der Herzinsuffizienz (Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Luftnot) und gefährliche Herzrhythmusstörungen. Die Diagnose erfolgt mittels Echokardiografie oder Magnetresonanztomographie. Die Behandlung ist symptomatisch, eine ursächliche Therapie ist leider nicht möglich.Wegen der embryonalen Fehlbildungen kann auch der Strom im Herzen ggf. nicht gut weitergeleitet werden, sodass eine Implantation eines ICDs zum Schutz vor dem plötzlichen Herztod bzw. gefährlichen Herzrhythmusstörung.Wie oft eine kardiologische Nachsorge mit Echokardiographie und Langzeit-EKG stattfinden sollte, hängt wesentlich von dem Schweregrad der Erkrankung ab und sollte im Einzelfall von dem behandelnden Kardiologen entschieden werden. Wegen der Seltenheit der Erkrankung lässt sich über die Prognose der Erkrankung nicht viel sagen. Bei symptomatischen Patienten ist sie eher als schlecht einzustufen, sodass auch schon Fälle einer Herztranspantation beschrieben wurden.

ARVCM (oder ARVC)

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM) ist eine überwiegend angeborene Erkrankung, die erst im Laufe des Lebens entdeckt wird. Es findet ein zunehmender Umbau der Herzmuskulatur der rechten Herzkammer durch Fettgewebe statt, hierdurch vergrößert sich die rechte Herzkammer. Selten finden sich Einschränkungen der Pumpfunktion, aber häufig treten durch elektrische Störungen, die durch die Fettgewebseinlagerungen entstehen, gefährliche Kammerherzrhythmusstörungen auf. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren (Echokardiografie, MRT) gestellt. Ob ein ICD zum Schutz benötigt wird, hängt von vielen Risikofaktoren ab, deswegen macht eine ausführliche Untersuchung inklusive elektrischem Herzkatheter und einer Gewebsentnahme aus der rechten Herzkammer absolut Sinn. Nachsorgeuntersuchungen sollten in regelmässigen Abständen durchgeführt werden, die Häufigkeit hängt auch hier vom Schweregrad der Erkrankung ab. (Intensiver) Sport sollte tunlichst vermieden werden.