Privatdozent (PD) Dr. Dr. Gerhard-Paul Diller, EMAH Zentrum Münster

»Vor 20 Jahren wurden herzkranke Kinder selten erwachsen.«

EMAH steht für Erwachsene Mit Angeborenem Herzfehler. Dr. Dr. Gerhard-Paul Diller führte die Zuhörer_innen durch die Entwicklungsgeschichte der Kardiologie bei Menschen, die mit Herzfehlern zur Welt kommen.EMAH steht für Erwachsene Mit Angeborenem Herzfehler. Dr. Dr. Gerhard-Paul Diller führte die Zuhörer_innen durch die Entwicklungsgeschichte der Kardiologie bei Menschen, die mit Herzfehlern zur Welt kommen.Gerade einmal eine Generation ist es her, da erlebten nur 15 Prozent aller Kinder mit einem angeborenen Herzfehler das Erwachsenenalter. Heute sind es über 90 Prozent. Die Entwicklung hat sich rasant vollzogen und die Verhältnisse geradezu umgekehrt. Je häufiger und je länger diese Kinder heute überleben, umso dringlicher wird auch die Frage, wie eine geeignete Therapie aussehen muss, wenn sie erwachsen sind. Am Universitätsklinikum Münster hat sich hier ein neues Forschungsfeld aufgetan. Privatdozent Dr. Dr. Paul Gerhard Diller ist einer der Kardiologen, die dort im Bereich Erwachsene Mit Angeborenen Herzfehlern (EMAH) arbeiten. Mit den Teilnehmern der Defi-Tagung reiste er am Vormittag des zweiten Tages durch rund 150 Jahre Entwicklungsgeschichte in der (Kinder)kardiologie und stellte dabei auch herausragende Forscher vor.

Was die Archäologie über das Herz erzählen kann

Zunächst machte Dr. Dr. Diller bei seinem Vortrag einen Ausflug in die weit zurück liegende Vergangenheit. Denn archäologische Funde belegen, dass die angeborene Zyanose – die sogenannte Blausucht – schon auf Papyrus beschrieben und durch Knochenfunde in Grablegen nachgewiesen sei. Ursache für die Zyanose, die sich in einer bläulich-violetten Verfärbung der Haut, der Schleimhäute, der Lippen und der Fingernägel äußert, ist in der Regel eine Unterversorgung des Blutes mit Sauerstoff, die aus der sauerstoffabhängigen Verfärbung des Hämoglobins resultiert. Sauerstoffreich ist es hellrot, sauerstoffarm verfärbt es sich dunkelrot-blau. Eine Zyanose deutet auf einen direkten Herzfehler hin, kann aber auch die Folgeerscheinung eines Herzfehlers sein.
Ein anderes Beispiel für einen angeborenen Herzfehler illustrierte Dr. Dr. Diller am Selbstportrait des Malers Dick Ket (1902 – 1940), der mit der sogenannten Fallot’schen Tetralogie auf die Welt kam und damit in seiner Zeit erstaunlich alt wurde. Denn viele Menschen mit diesem angeborenen Herzfehler erreichten bis in die 1950er Jahre das Erwachsenenalter nicht. Bei der Fallot’schen Tetralogie handelt es sich um einen Herzfehler mit vierfacher Symptomatik, von dem fast jeder Zehnte Mensch mit einem angeborenen Herzfehler betroffen ist. Die Bezeichnung geht auf den französischen Pathologen Etienne-Louis Arthur Falott zurück, der die Symptomatiken 1888 erstmals beschrieb.

Frauen ganz vorne in der Kinderkardiologie

Die Erfolge in der Herzchirurgie, so Dr. Dr. Diller, seinen vor allem Erfolge in der Kinderkardiologie. Mehrere zentral bedeutende Mediziner_innen haben in den vergangenen 150 Jahren mit ihren Forschungen den Grundstein für die akademische und systematische Erforschung und Diagnostik angeborener Herzfehler gelegt. Ganz vorne dabei waren die kanadische Ärztin Maude Elisabeth Seymour Abbott (1869- 1940) und die US-Amerikanerin Helen B. Taussing (1898 – 1986). Maude Abbott gehörte zu den ersten Frauen Kanadas, die überhaupt ein Medizinstudium abschlossen und erreichte als Expertin auf dem Gebiet der Therapie angeborener Herzfehler internationale Anerkennung. Die in Cambridge im US-Bundesstaat Massachusetts geborene Brooke Taussing wiederum gilt als die Begründerin der Kinderkardiologie in den USA. Mit Alfred Blalok, dem Leiter der Chirurgie an der Johns Hopkins University in Baltimore, entwickelte sie die sog. Blalok-Taussing-Operation zur Behandlung von Kindern mit angeborenen Herzfehlern – darunter auch die Fallot’sche Tetralogie.

Operationen am offenen Herzen

Die weltweit ersten Operationen am offenen Herzen führten in den 1950er Jahren die US-Amerikanischen Chirurgen F. John Lewis und Clarence Walton Lillehei (1918 – 1999) durch. Lillehei gilt als einer der weltweit herausragenden Chirurgen und als Mitbegründer der Herz- und Thoraxchirurgie. 1954 operierte Lillehei einen Jungen mit einem Defekt an der Kammerscheidewand des Herzens und wendete dabei erstmals die Technik der sogenannten Cross Circulation (Kreuzzirkulation) an. Das Blut des Jungen wurde dazu mit einer Pumpe in die Oberschenkelvene seines Vaters befördert, dort mit Sauerstoff angereichert und dem Jungen über die Halsschlagader wieder zugeführt. Lillehei rettete mit diesem Operationsverfahren vielen Kindern das Leben. Darunter auch wieder Patienten, die an der Fallot’schen Tetralogie litten.

William Rashkind wiederum war Kinderkardiologe am Kinderkrankenhaus in Philadelphia. Ihm gelang es 1966, ein Verfahren anzuwenden, das das Loch in der Vorhofscheidewand mittels eines Ballonkatheters vergrößerte. Therapiert wurden damit Kinder mit einer Transposition der großen Arterien. Inzwischen sind therapeutische Eingriffe mit dem Herzkatheter aus der Kardiologie mit angeborenem Herzfehler nicht mehr wegzudenken.
Der in Österreich geborene und in den USA praktizierende Kardiologe Dr. Kurt Amplatz (1925) wurde bekannt durch den nach ihm benannten Amplatzer-Occluder. Vereinfacht gesagt ist dieser eine Stopfen, der bei Säuglingen und Kindern die Querverbindung zwischen Aorta und Lungenschlagader schließt. Normalerweise schließt diese sich von selbst; geschieht dies nicht, setzt man zunächst Medikamente ein. Helfen auch diese nicht, kommt der Amplatzer – Occluder zum Einsatz.

EMAH Patientengruppe

Alleine durch die Entwicklung der Operationstechnik ist zum Beispiel die Überlebensrate der Fallot-Patienten enorm gestiegen. Heute bildet diese Patientengruppe einen großen Anteil der EMAH-Patienten. Alleine in den USA kommen jährlich 9.000 bis 15.000 EMAH-Patienten hinzu.

Dennoch: auch wenn diese Zahlen verheißungsvoll sind: EMAH Patienten bleiben herzkranke Menschen, die auch bei zeitgerechter Intervention im Erwachsenenalter meist nicht vollständig gesunden. Außerdem sind sie mit Folgeproblemen wie chronischen Veränderungen, akuten Komplikationen oder wiederholten Operationen konfrontiert. Zu den Herausforderungen der Zukunft gehört es deshalb auch, für eine Operation oder eine Re-Intervention den besten Zeitpunkt zu finden sowie zu lernen, akute und chronische Komplikationen zu managen.

Immer gehe es dabei – so Dr. Dr. Diller, um eine Minderung der Beschwerden und um die Verbesserung der Lebensqualität. Und zwar früh genug, um irreversible Schäden abzuwenden und so spät wie möglich, um die Zahl der Eingriffe möglichst klein zu halten. Bei jeder Operation, so der Kardiologe, müssen auch bei EMAH Patienten die Risiken und die Nutzen miteinander ins Verhältnis gesetzt werden.

Im Anschluß an den Vortrag gab es eine ausführliche Fragerunde...

 

Text © Birgit Schlepütz
Foto © Defi-Liga e.V.